История открытия прионов

Знаменитый К. Гайдушек еще в 50-х годах развернул настоящий госпиталь в поселении людоедов на острове Новая Гвинея, стремясь всесторонне исследовать куру и постараться выяснить причину этого смертельного заболевания. Поиски, надо сказать, велись с завидным упорством: мозгом людей, умерших от куру, заражали десятки разнообразных образцов клеточных культур, различных лабораторных животных, начиная от мышей и кончая обезьянами, но все попытки были тщетными. Лишь спустя несколько лет ученому, получившему за эти работы Нобелевскую премию, удалось на шимпанзе доказать инфекционную природу куру и не более того! А возбудитель куру, впрочем, как и других трансмиссивных губкообразных энцефалопатий человека и животных, оставался загадкой. Тогда еще никто даже и не предполагал, что многолетние поиски вирусов-возбудителей трансмиссивных губкообразных энцефалопатий есть не что иное, как тяжелое, но безрезультатное движение по ложному пути .

Шло время, и постепенно накапливались косвенные сведения, если не о природе, то во всяком случае о некоторых свойствах загадочных возбудителей этих загадочных заболеваний. Вирусологи считали, что это вирус: не размножается (в отличие от бактерий) на искусственных питательных средах, не виден в световом микроскопе (правда, и в электронном тоже не виден), проходит через бактериальные фильтры. Что еще нужно?

Но будем объективны и признаем, что в то же самое время накапливались и не совсем обычные сведения. Так, например, стало известно, что зараженная мозговая ткань не теряет своей инфекционности после облучения ультрафиолетовым светом. А ведь ультрафиолетовые лампы, широко применяемые для стерилизации воздуха в операционных и лабораториях, называются "бактерицидными", хотя правильнее было бы называть их и "вирусоцидными", так как под действием ультрафиолетовых лучей погибают не только бактерии, но и вирусы.

Возбудитель легко противостоял переваривающему действию некоторых весьма активных ферментов. Еще более удивительной оказалась устойчивость возбудителей трансмиссивных губкообразных энцефалопатий к рентгеновым лучам, убивающим, как известно, вообще все живое. И, наконец, совсем непонятна повышенная устойчивость инфекционного материала к нагреванию - инфекционность сохранялась даже после 15-минутного кипячения. Здесь было над чем задуматься. И, как всегда в таких случаях, появлялись предположения, гипотезы, одна другой фантастичнее.

Неизвестно, чем бы это все закончилось, если бы в 1982г. молодой американский биохимик из Сан-Франциско Стэнли Прузинер не подошел к решению этой проблемы как биохимик. Он взял мозговую ткань зараженных хомяков (в мозге которых накапливается наибольшая концентрация инфекционного агента) и постепенно начал её чистить, одновременно строго следя за сохранением инфекционной способности.

Оказалось, что инфекционность связана с низкомолекулярным белком, не содержащим никакой нуклеиновой кислоты. Это было открытие нового класса инфекционных агентов, принципиально отличающихся от простейших, бактерий, вирусов и даже вироидов. Все известные доныне инфекционные агенты, к какому бы классу они ни относились, обязательно содержат одну из двух нуклеиновых кислот, а иногда и обе одновременно. И даже простейшие из них - вироиды, которые в противоположность вирусным частицам и вовсе лишены белковой оболочки, - и те представлены изолированной молекулой рибонуклеиновой кислоты, обладающей инфекционностью.

В чем же загадка инфекционного белка, открытого С. Прузинером? Он лишен нуклеиновых кислот, но одновременно, как выяснилось, обладает свойствами, не наблюдающимися у других возбудителей инфекционных заболеваний. Грандиозность этого открытия была такова, что сразу его даже не смогли по достоинству оценить. Лишь в 1997г., через 15 лет, С. Прузинер получил Нобелевскую премию "за открытие прионов" (обнаруженный им белок он назвал "инфекционный прионный белок ").