Понос, стеаторея, рвота, анорексия, дегидратация, тяжелая дистро фия с выраженным дефицитом белков, жиров, углеводов, витаминов, мине ральных в-в, "несчастный вид".
Маскируется болезнь под: вирусные и бактериальные гастроэнтериты, тропическая спру, гипотиреоз, синдром Золлингера-Эллисона.
У больных снижен уровень секретина в плазме, но повышен уровень соматостатина, ГИП, холецистокинина, энтероглюкагона.
Следовательно: нарушения мембранного, полостного пищеварения и всасывания из-за биохимических и морфологических дефектов и уменьшения числа ворсинок. Полиэнзимопатия (pancreas, кишечные ф-ты).
Морфология: уплощение слизистой, атрофия ворсинок, углубление крипт, уменьшение кол-ва энтероцитов, нарушения дифференцировки, нарушения структуры микроворсинок, истончение щеточной каймы. Слущивание клеток в 6 раз быстрее, чем в норме.Выраженная утрата белков.
В основном поражается проксимальный отдел тонкой кишки, но может быть диффузное поражение.
|